Xơ cứng bì là một bệnh lý tự miễn chưa rõ nguyên nhân, gây ra những tổn thương nghiêm trọng cho da cũng như các cơ quan bên trong cơ thể. Vậy bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu?
Tổng quan về bệnh xơ cứng bì
Xơ cứng bì là một bệnh lý tự miễn hệ thống, đặc trưng bởi viêm, xơ hóa, dày lên ở da và mô, tổn thương hệ thống mạch máu và hàng loạt các cơ quan nội tạng của cơ thể.
Cụ thể, hệ thống miễn dịch sẽ nhầm lẫn các mô khỏe mạnh với chất lạ, từ đó tấn công chống lại chính nó (tự miễn), gây ra phản ứng viêm, kích hoạt sản xuất quá mức collagen. Phần collagen này lắng đọng lại ở da và các cơ quan nội tạng, gây ra tình trạng xơ cứng. Ảnh hưởng của bệnh rất khác nhau, phụ thuộc vào mức độ lan rộng của bệnh và những cơ quan nào trong cơ thể bị ảnh hưởng.
Tìm hiểu thêm về căn bệnh tự miễn tại đây.
Xơ cứng bì là một bệnh tự miễn, có rất nhiều dạng và ảnh hưởng đến nhiều vùng khác nhau của cơ thể. Khám lâm sàng phát hiện tình trạng xơ cứng da là phương pháp đầu tiên để chẩn đoán bệnh. Ngoài ra, xét nghiệm máu để kiểm tra nồng độ kháng thể có thể giúp hỗ trợ chẩn đoán và tiên lượng bệnh. Người bệnh có thể được yêu cầu thực hiện thêm các xét nghiệm chẩn đoán khác như chụp X-quang ngực, chụp CT lồng ngực, xét nghiệm phân tích nước tiểu, đo áp lực thực quản, siêu âm tim.
Bệnh thường xuất hiện ở những người trong độ tuổi từ 30 – 50, gặp ở phụ nữ nhiều hơn nam giới.
Bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu?
ThS.BS.CKI Ngô Tuấn Anh, Trung tâm Chấn thương chỉnh hình – Hệ thống BVĐK Tâm Anh chia sẻ, do xơ cứng bì là một bệnh lý tự miễn hệ thống mãn tính, tùy theo mức độ bệnh mà xơ cứng bì sẽ ảnh hưởng ít hoặc nhiều đến sinh hoạt hàng ngày. Các tình trạng xơ cứng bì chỉ ảnh hưởng đến da thường ảnh hưởng ít đến chất lượng cuộc sống và một số trường hợp có thể biến mất sau 2 – 5 năm. Tuy nhiên, trong các trường hợp nghiêm trọng, bệnh có thể dẫn đến tăng áp phổi, bệnh phổi mô kẽ, suy thận, cao huyết áp, suy tim, ung thư…
Xơ cứng bì được chia thành hai loại chính là: xơ cứng bì khu trú và xơ cứng bì lan tỏa.
1. Xơ cứng bì khu trú
Tình trạng này thường gặp hơn, ảnh hưởng đến một vài vị trí trên da hoặc đôi khi có thể tác động sâu, làm tổn thương các cấu trúc bên dưới da như mô dưới da, mô liên kết, cơ hoặc xương.
Thông thường, xơ cứng bì khu trú có thể tự khỏi mà không cần điều trị. Tuy nhiên, trong một số trường hợp, bệnh sẽ phát triển thành xơ cứng bì lan tỏa.
2. Xơ cứng bì lan tỏa
Xơ cứng bì lan tỏa (xơ cứng bì hệ thống) không chỉ ảnh hưởng đến da mà còn tác động vào các phần bên dưới như mạch máu, cơ, khớp, đường tiêu hóa, thận, phổi và tim. Đối với bệnh xơ cứng bì lan tỏa, người bệnh có thể chung sống “hòa bình” với bệnh nếu tuân thủ hướng dẫn của bác sĩ trong điều trị và thay đổi thói quen sống. Bệnh nhân mắc xơ cứng bì hệ thống có thể sống từ 3 – 15 năm kể từ khi phát bệnh. (x)
Mặc dù không có cách chữa dứt điểm căn bệnh này nhưng các phương pháp điều trị xơ cứng bì đã được cải thiện đáng kể trong vài thập kỷ qua, giúp kéo dài tuổi thọ của người bệnh.
Những yếu tố ảnh hưởng đến tiên lượng sống của bệnh nhân
Tiên lượng sống của bệnh nhân mắc bệnh xơ cứng bì sẽ phụ thuộc vào mức độ nghiêm trọng của các triệu chứng và tổn thương các cơ quan nội tạng trong xơ cứng bì.
1. Cơ quan xuất hiện biến chứng
Biến chứng nguy hiểm của bệnh xơ cứng bì là những tổn thương ở nội tạng như suy thận, suy tim, tổn thương phổi, tổn thương mạch máu phổi…
Khi xơ cứng bì tiến triển đến giai đoạn nặng sẽ xuất hiện tình trạng tích tụ collagen, ảnh hưởng đến việc vận chuyển oxy vào máu. Lúc này, người bệnh thường cảm thấy khó thở kể cả khi nghỉ ngơi, ho dai dẳng và không thể thực hiện các hoạt động thể chất thường ngày. Theo báo cáo nghiên cứu được thực hiện từ năm 1972 – 2002 của hai
Tiến sĩ Virginia Steen (Đại học Georgetown, Mỹ) và Thomas Medsger (Đại học Pittsburgh, Mỹ), xơ phổi và tăng áp động mạch phổi là hai biến chứng tổn thương nội tạng gây tử vong cao nhất của bệnh xơ cứng bì. (2)
2. Chăm sóc y tế
Cho đến nay, y học vẫn chưa tìm ra nguyên nhân cũng như phương pháp đặc hiệu để điều trị dứt điểm xơ cứng bì. Các biện pháp can thiệp y tế hiện nay chủ yếu tập trung vào kiểm soát triệu chứng bệnh, ngăn ngừa và làm chậm phát sinh những biến chứng nặng nề, giảm nguy cơ tử vong.
Tiên lượng sống của người bệnh sẽ phụ thuộc nhiều vào việc chẩn đoán, phát hiện bệnh sớm, các phương pháp kiểm soát và chăm sóc bệnh đúng đắn.
Bệnh nhân có thể làm gì để kéo dài tuổi thọ?
Rối loạn miễn dịch là một tình trạng rất khó điều trị và quản lý, việc tuân thủ chỉ định của bác sĩ là điều kiện tiên quyết để kéo dài tuổi thọ. Bên cạnh đó, việc thay đổi thói quen sống cũng mang lại những lợi ích đáng kể cho người bệnh: (3)
- Tăng cường giữ ấm cơ thể (mang găng tay, đội nón, mặc áo ấm…) hạn chế tiếp xúc với nước lạnh, không khí lạnh…để tránh làm nặng nề thêm những triệu chứng trên da và cơ xương khớp.
- Chia nhỏ bữa ăn, không nằm trong khoảng 3 giờ sau khi ăn, nằm đầu cao khi ngủ, hạn chế các thực phẩm gây ợ hơi/ợ nóng và tránh ăn khuya… sẽ giúp kiểm soát các biến chứng về tiêu hóa.
- Thực hiện chế độ dinh dưỡng lành mạnh, giàu chất xơ và bổ sung đủ nước.
- Tập thể dục để cải thiện tuần hoàn và giảm căng cứng cơ khớp, giữ cho da và khớp xương được linh hoạt.
- Thư giãn, giảm căng thẳng.
- Không hút thuốc lá vì nicotine sẽ làm co thắt mạch máu, có thể dẫn đến tắc mạch.
Phương pháp điều trị
Theo bác sĩ Ngô Tuấn Anh, phương pháp điều trị xơ cứng bì ở mỗi người là khác nhau. Tùy thuộc vào các triệu chứng của người bệnh mà bác sĩ sẽ đưa ra những cách điều trị phù hợp, giúp kiểm soát triệu chứng, ngăn ngừa biến chứng. Các phương pháp điều trị xơ cứng bì thường gặp bao gồm:
1. Dùng thuốc
- Đối với hệ da và xương khớp: Người bệnh sẽ được chỉ định sử dụng các thuốc chống thấp khớp thay đổi bệnh như methotrexate để cải thiện độ đàn hồi của da, giảm sưng đau và kiểm soát các triệu chứng khác của cơ xương khớp.
- Các vấn đề ở hệ tiêu hóa: Dùng thuốc giảm axit dạ dày để giảm chứng ợ nóng, thuốc điều hòa nhu động ruột giúp giảm chướng bụng, tiêu chảy, táo bón…
- Thuốc ức chế miễn dịch: Giúp giảm các triệu chứng xơ cứng bì toàn thân như các triệu chứng về hô hấp, tim mạch…
- Đối với những tổn thương nội tạng nặng nề: tùy vào từng cơ quan phát sinh bất thường, sẽ có những thuốc điều trị khác nhau như khi bệnh nhân có tổn thương thận trong xơ cứng bì sẽ được chỉ định dùng các thuốc ức chế men chuyển.
- Dùng thuốc giãn mạch trong trường hợp tím tái, thiếu máu nuôi đầu chi, loét chi (trong hội chứng raynauld) hoặc tăng áp phổi.
- Có nguy cơ phát triển biến chứng phổi mô kẽ, tăng áp phổi…: Chỉ định dùng thuốc ức chế miễn dịch corticoid liều cao, azathioprine, mycophenolate moetil, cyclophosphamide… để làm giảm ảnh hưởng của hệ thống tự kháng thể lên mô cơ quan đích của bệnh nhân, giúp ngăn ngừa bệnh tiến triển, phát triển những biến chứng nặng nề có thể dẫn đến tử vong.
2. Trị liệu kết hợp
Ngoài việc sử dụng thuốc, tùy tình hình bệnh lý, người bệnh có thể được đề nghị thực hiện vật lý trị liệu, điều trị da bằng liệu pháp ánh sáng và laser… để giảm đau, giảm triệu chứng da, cải thiện sức mạnh cơ bắp và khả năng vận động; giúp người bệnh duy trì các hoạt động thường ngày.
3. Phẫu thuật
Phẫu thuật là phương pháp cuối cùng để điều trị xơ cứng bì. Khi bệnh tiến triển nặng, bác sĩ có thể cân nhắc chỉ định:
- Đoạn chi: Nếu các vết loét gây hoại tử mô, thường gặp ở ngón tay do hiện tượng Raynaud.
- Phẫu thuật ghép phổi: Sẽ được thực hiện trong trường hợp người bệnh bị tăng áp phổi không đáp ứng với các điều trị dùng thuốc.
Trung tâm Chấn thương chỉnh hình, Hệ thống BVĐK Tâm Anh, là nơi quy tụ đội ngũ chuyên gia đầu ngành, bác sĩ ngoại khoa giàu kinh nghiệm, tận tâm, nhiệt tình như: TTND.GS.TS.BS Nguyễn Việt Tiến; PGS.TS.BS Đặng Hồng Hoa; TS.BS Tăng Hà Nam Anh; ThS.BS Trần Anh Vũ; BS.CKI Trần Xuân Anh, ThS.BS Lê Đình Khoa, TS.BS Đỗ Tiến Dũng; TS.BS.CKII Vũ Hữu Dũng… Đây cũng là một trong những đơn vị tiên phong trong việc chẩn đoán và điều trị các bệnh về cơ xương khớp với kỹ thuật hiện đại theo phác đồ cập nhật quốc tế.
Bệnh viện còn được trang bị hệ thống máy móc, trang thiết bị chẩn đoán hình ảnh hiện đại như: máy chụp CT 768 lát cắt Somatom Drive, máy cộng hưởng từ thế hệ mới Magnetom Amira BioMatrix, robot Artis Pheno, máy đo mật độ xương, máy siêu âm…; hệ thống kính vi phẫu thuật Opmi Vario 700 Zeiss, bàn mổ Meera-Maquet… để có thể phát hiện sớm các tổn thương và điều trị hiệu quả các bệnh lý về cơ xương khớp…
BVĐK Tâm Anh còn sở hữu hệ thống phòng khám khang trang, khu nội trú cao cấp; khu vực phục hồi chức năng hiện đại; quy trình chăm sóc hậu phẫu toàn diện giúp bệnh nhân nhanh chóng hồi phục và ổn định sức khỏe sau phẫu thuật.
Để đặt lịch khám và điều trị với các chuyên gia đầu ngành tại Trung tâm Chấn thương chỉnh hình, Bệnh viện Đa khoa Tâm Anh, Quý khách vui lòng liên hệ:
Bệnh xơ cứng bì sống được bao lâu sẽ phụ thuộc vào thời điểm phát hiện bệnh, tổn thương cơ quan, thói quen sống và khả năng đáp ứng điều trị của người bệnh. Vì vậy, nếu nghi ngờ mình bị xơ cứng bì, hãy liên hệ ngay với bác sĩ để được chẩn đoán chính xác và điều trị kịp thời.